Aqueles com PKU devem aderir a uma dieta baixa em Phe para um ótimo desenvolvimento do cérebro. Desde a Phe é necessário para a síntese de muitas proteínas, é necessário para o adequado crescimento, mas os níveis deve ser rigorosamente controlada.
Saúde ideal intervalos (ou "destino intervalos") estão entre 120 e 360 µmol/L ou equivalentemente de 2 a 6 mg/dL, e teve como objetivo a ser alcançado durante pelo menos os primeiros 10 anos, para permitir que o cérebro a se desenvolver normalmente.
No passado, PKU pessoas afetadas foram autorizados a ir fora da dieta após cerca de oito, depois de 18 anos de idade. Hoje, a maioria dos médicos recomenda baixos níveis de Phe ao longo da vida. Para os adultos, um pouco mais elevados níveis de Phe pode ser tolerável, mas a restrição é ainda recomendado para prevenir os transtornos de humor e dificuldade de concentração, entre outros problemas neurológicos.
A dieta requer a restringir ou eliminar alimentos ricos em Phe, como a de soja, clara de ovo, camarão, carne de peito de frango, spirulina, agrião, peixe, nozes, lagostim, lagosta, atum, turquia, leguminosas, lowfat queijo cottage. Alimentos ricos em amido, como batatas e milho são geralmente aceitáveis em quantidades controladas, mas a quantidade de Phe consumido estes alimentos devem ser monitorados. Um diário de comida geralmente é mantida para registrar a quantidade de Phe consumidas a cada refeição, lanche ou bebida. Uma "troca" do sistema pode ser usada para calcular a quantidade de Phe no alimento a partir do conteúdo de proteína identificada em uma informação nutricional do rótulo. Inferior-proteína "médico de alimentos substitutos são muitas vezes usado no lugar do normal pão, massas, e outras a base de grãos de alimentos, que contêm uma quantidade significativa de Phe. Muitas frutas e legumes são mais baixos em Phe e podem ser consumidos em maiores quantidades. Os bebês podem ainda ser amamentados para fornecer todos os benefícios do leite materno, mas a quantidade também deve ser monitorado e a suplementação de nutrientes em falta será necessária. O adoçante aspartame, presente em muitos alimentos de dieta e refrigerantes também devem ser evitados, como o aspartame contém fenilalanina.
Pessoas diferentes podem tolerar diferentes valores de Phe em sua dieta. Exames de sangue regulares são usadas para determinar os efeitos da dieta de ingestão de Phe Phe no sangue de nível.