O que é Imunodeficiência Primária?

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Sobre Imunodeficiência Primária A imunodeficiência primária (IP) é na verdade o nome de um grupo de mais de 150 doenças que: • Normalmente são hereditárias • São causadas por erros genéticos das células que formam o sistema imunológico • Têm uma ampla gama de sintomas que variam de leves a graves Pessoas com doenças de imunodeficiência primária têm um sistema imunológico com ausência de um ou mais tipos de tecidos, proteínas ou células imunológicas. O sistema imunológico protege o corpo de agentes como bactérias e vírus. Assim, se parte de seu sistema imunológico está ausente ou não está funcionado corretamente, você estará mais propenso a contrair infecções, você pode demorar mais tempo para se recuperar, mesmo com tratamentos com antibióticos, e você pode ter infecções recorrentes. Suscetibilidade a infecções é um dos sintomas mais comuns da imunodeficiência primária. Frequentemente ela pode ser observada precocemente na vida de uma criança. Entretanto, sinais de imunodeficiência também podem aparecer mais tarde, na adolescência, ou em adultos. Tipos de IP Doenças de imunodeficiência primária (IP) diferem em muitas formas. Alguns tipos de IP são caracterizados por baixos níveis de anticorpos. Outros envolvem defeitos nas células T, células B, granulócitos ou no sistema complemento. Por causa dessas diferenças, indivíduos com diferentes tipos de IP são suscetíveis a diferentes tipos de doenças. Atualmente a Organização Mundial de Saúde (OMS) elenca mais de 150 tipos diferentes de imunodeficiência primária1. Há diferentes tratamentos disponíveis para diferentes tipos de IP. Hábitos saudáveis também podem melhorar os resultados. Os tipos mais comuns de IP incluem • Agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X (XLA) • Imunodeficiência Variável Comum (CVID) / Hipogamaglobulinemia • Síndrome de Hiper-IgM • Deficiência Seletiva de IgA • Deficiência de Subclasse de IgG • Imunodeficiência Combinada Grave (SCID) • Síndrome de Wiskott-Aldrich • Síndrome de DiGeorge • Ataxia-telangiectasia Terapia de imunoglobulina intravenosa (IVIG) Há uma série de terapias medicamentosas específicas que podem ajudar as pessoas diagnosticadas com imunodeficiências primárias (IP) a levar uma vida mais saudável. Uma das terapias mais comuns é a imunoglobulina intravenosa, ou IVIG. A Imunoglobulina Humana - IVIG é uma solução de proteínas a base de anticorpos extraída do plasma humano, ou seja é um hemoderivado. Cada fabricante possui o seu próprio método de coleta, banco de doadores, processo de fabricação e inativação viral. Assim, mais do que uma opção terapêutica, visando a qualidade, eficácia e segurança para os pacientes, cada produto comercial de diferentes fabricantes têm as suas próprias características biológicas preservadas em maior ou menor grau e diferentes propriedades bioquimícas. Atualmente, há evidências clínicas suficientes que mostram que o uso de Imunoglobulina Humana - IVIG reduz o número e a gravidade das infecções e hospitalizações, e que isso se traduz em redução da mortalidade e em melhora da qualidade de vida em pacientes com: • Síndrome de Guillain-Barré • Imunodeficiências Primárias • Púrpura Trombocitopênica Imune • Doença de Kawasaki • Leucemia Linfocítica Crônica e Mieloma com hipogamagolubulinemia secundária grave e infecções recorrentes • AIDS congênita com infecções de repetição • Transplante de Medula Alogênico A terapia de imunoglobulina intravenosa (IVIG) é útil para algumas pessoas com imunodeficiência primária (IP) porque ela repõe temporariamente anticorpos que combatem infecções, ausentes em alguns pacientes com IP Este tratamento com plasma purificado contém anticorpos coletados do plasma de doadores saudáveis e são purificados por meio de um processo especial de forma que a terapia seja segura e efetiva. A maior parte dos anticorpos é da classe de anticorpos IgG, também chamados de imunoglobulina G ou gamaglobulina. A IVIG é administrada de forma intravenosa, o que significa por agulha diretamente na veia. Seu médico definirá a dose correta, com base em uma série de fatores individuais, inclusive seu peso, sua condição e como a IVIG irá tratar ou prevenir os sintomas. A IVIG pode ser administrada no ambulatório de um hospital. Uma infusão típica leva de 2 a 4 horas, embora alguns pacientes possam precisar de infusões mais lentas para evitar efeitos colaterais. A IVIG substitui anticorpos que o corpo deveria produzir, mas não ajuda o sistema imunológico dos pacientes a produzir mais. Assim, a repetição de doses é necessária, normalmente entre 3 a 4 semanas. Uma vez que os pacientes de imunodeficiência não são “curados” pela IVIG, eles ainda podem contrair uma infecção. Pacientes de IP que tomam IVIG em geral precisam de infusões ao longo de toda a vida. Fonte: http://www.latinoamerica.baxter.com/brasil/pacientes/doencas/imunodeficiencia-primaria.html

Publicado 08/05/2017 19:56 Gina Harla 2515