Numa fase inicial da doença, podem não estar presentes quaisquer sintomas. Contudo, à medida que a fibrose evolui, torna-se cada vez mais evidente uma falta de ar (dispneia) desencadeada pela atividade física (por exemplo, com o andar), que progride e acaba por se manifestar com a tarefas tão simples como o tomar banho, vestir ou falar.
A opressão torácica e a falta de ar acompanham-se, frequentemente, de uma tosse persistente, habitualmente com expetoração escassa ou mesmo ausente. A diminuição do apetite e o emagrecimento também são frequentes. Cerca de 50% dos doentes com fibrose pulmonar idiopática apresentam os dedos ?em baqueta de tambor?, ou seja com uma deformação da sua extremidade distal por falta de oxigenação. Deve salientar-se que esta deformação não é específica da fibrose pulmonar, podendo também estar presente em outras doenças.