Осложнения Синдром Алажилля включают печеночная недостаточность, портальная гипертензия и проблемы роста. Люди с Синдром Алажилля обычно имеют сочетание осложнений, и могут не иметь каждый осложнение, перечисленных ниже.
Печеночная недостаточность. Со временем, уменьшение количества желчных протоков может привести к хронической печеночной недостаточности, также называется терминальной стадии заболевания печени. Это состояние прогрессирует в течение месяцев, лет или даже десятилетий. Печень уже не может выполнять важные функции или эффективно заменить поврежденные клетки. Человек может понадобиться пересадка печени. Трансплантация печени является хирургии для удаления больных или раненых печени и заменить его с здоровой весь печени или сегмента печени от другого лица, под названием донора.
Портальная гипертензия. Селезенка является органом, который очищает кровь и делает белые кровяные клетки. Белые кровяные клетки атаковать бактерии и другие иностранные клетки. Поток крови из селезенки стекает прямо в печени. Когда человек с Синдром Алажилля заболевание печени, поток крови резервное копирование в селезенке и других кровеносных сосудов. Это состояние называется портальная гипертензия. Селезенка может стать больше на более поздних этапах болезни печени. Человек с селезенки следует избегать контакта спорт для защиты этого органа от травмы. Расширенные портальной гипертензии может привести к серьезным проблемам кровотечения.
Проблемы роста. Синдром Алажилля может привести к плохой роста младенцев и детей, а также задержка полового созревания у детей старшего возраста. Заболевание печени может вызвать мальабсорбции, который может привести к проблемам роста. Мальабсорбция является неспособность тонкой кишки поглощать питательные вещества из пищи, что приводит к белков, калорий и витаминной недостаточности. Серьезные проблемы с сердцем, если он присутствует в Синдром Алажилля, также может повлиять на рост.
Мальабсорбции. Люди с Синдром Алажилля могут иметь диареи — свободные, водянистый стул — вследствие мальабсорбции. Состояние возникает, потому что желчь необходима для переваривания пищи. Мальабсорбция может привести к переломам костей, проблемы со зрением, проблемы свертывания крови и обучения задержки.
Долгосрочная перспектива
Долгосрочные перспективы для людей с Синдром Алажилля зависит от нескольких факторов, в том числе тяжести печени ущерб и проблемы с сердцем. Трудно предсказать, кто будет испытывать улучшение желчи и кто будет прогрессировать до хронической печеночной недостаточности. 10 до 30 процентов людей с Синдром Алажилля в конечном итоге потребуется печени transplant.3
Многие взрослые с Синдром Алажилля, чьи симптомы улучшения лечения вести нормальный, продуктивную жизнь. Смертей в людях с Синдром Алажилля чаще всего вызвана хроническая печеночная недостаточность, проблемы с сердцем и проблемы кровеносного сосуда.