В течение века XIX и начале XX распространенность заболевания составляла 1: 1000 (одну тысячу живорожденных). Однако, использования диагностических изображений показал, что Киари мальформации являются гораздо более comunes.6 диагноз еще более сложным является тот факт, что большинство младенцев, родившихся с этой болезнью не показывать симптомы до юности, зрелости и старости, если что-либо показывает любой.
Киари чаще у женщин, у мужчин, и тип II является более распространенным в некоторых этнических группах, таких как celtica.6 происхождения