Лечение направлено на декомпенсация обмена веществ и предотвращение кризисов.
-Адекватная и раннего управления инфекций и операции, которая необходима.
-Низкий белковой диеты (лизин и триптофан, которые являются аминокислоты, которые не могут усваивать) которая предотвращает накопление глутаровая кислота, хотя это не доказано, что избежать кризиса.
-Дополнительное назначение карнитина так что никакого дефицита, поскольку он помогает устранить его.
-Рибофлавин (помогает фермента, приходится делать их работу).