Erdheim-Chesters sjukdom är en sällsynt och progressiv icke-Langerhans cellhistiocytos som påverkar flera organ i kroppen. Sjukdomen kännetecknas av överdriven produktion och ansamling av histiocytiska celler i vävnaderna, vilket leder till inflammation och fibros.
Symtomen varierar beroende på vilka organ som påverkas, men vanliga tecken inkluderar smärta i benen, trötthet, viktminskning och njurproblem. Sjukdomen kan också påverka hjärta, lungor och centrala nervsystemet.
Diagnosen ställs vanligtvis genom en kombination av medicinsk bildgivning, biopsi och analys av histiocytiska celler. Behandlingen fokuserar på att minska inflammationen och förhindra skador på organen. Det finns ingen specifik botemedel för sjukdomen, men vissa patienter kan dra nytta av immunterapi eller målinriktade läkemedel.
Prognosen för Erdheim-Chesters sjukdom varierar beroende på sjukdomens utbredning och vilka organ som påverkas. Tidig diagnos och behandling kan förbättra prognosen och livskvaliteten för patienter. Långsiktig uppföljning och hantering av eventuella komplikationer är viktigt för att optimera resultatet.