2015年六月
什么是纤维发育不良吗?
纤维发育不良(FD)是一种骨骼疾病,在这骨形成细胞的不成熟和产生太多的纤维,或结缔组织的。 区的健康骨被替换为这纤维组织。 替代正常的骨骼中的纤维发育不良可能会导致疼痛、畸形的骨和骨折,尤其是当它发生在漫长的骨头(的胳膊和腿). 当它出现在头骨,也可以替代正常的骨纤维组织,从而在改变形状的面部或头颅,疼痛,并且,在罕见的情况、听觉或视力丧失。
有些人用的纤维发育不良只有一个骨参与(monostotic),而其他人已经超过一个骨参与(polyostotic). 该疾病可能发生的单独、或作为其一部分的条件称为McCune-奥尔布赖特综合征。 McCune-奥尔布赖特综合征的特征是由纤维发育不良和其他症状如修补程序的色素皮肤(浅褐色或"咖啡-au-lait"斑点)和内分泌的问题,如早期的青春期(性早熟的),甲亢(过量甲状腺激素),过量的生长激素(巨人或肢端肥大)、多余的皮质醇(柯兴综合症),和其他稀少的条件。
纤维可以发育不良影响的任何骨的身体。 最常见的网站是的骨头在颅骨和脸,股骨(股骨)、胫骨(胫骨),肱骨(上臂)、骨盆、和肋骨。 虽然许多骨骼可能会受到影响,在一次—和受影响的骨头,往往发现在一侧的身体疾病并不是"传播"一个骨头到另一;也就是,该模式的它的骨骼是参与是建立在生命的早期和不改变随着年龄的增长。