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纤溶酶原缺乏症的最佳治疗是什么?

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纤溶酶原缺乏症治疗
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各种各样的治疗方法已经试图在管理PLGD(外科手术,cyclosporine的一个,用肝素、消炎药和类固醇激素)的。 这些已经提供很少利益或临床的改善。 行政当局的静脉(IV)纤溶酶原激(皮拉茨)把皮拉茨水平正常或附近正常水平的出现提供最救济和最大的益处。
纤溶酶原激浓缩物

使用新鲜冰冻血浆来源纤溶酶原,皮拉茨集中给予当地的(具体为一个区域)并且全身(循环的整个身体)已经显示提供某些缓解症状和可能防止损从改革。
本地管理的新鲜冰冻血浆(其中含有低浓度的纤溶酶原激)和其他皮拉茨含眼下降(从产生新的冻结等离子体)已经显示出一些有效治疗眼病相关的木结膜炎。 这些滴需要行政3至4次,每天并不是广泛商。 中。

纯化纤溶酶原激静脉注射治疗
临床试验结果涉及系统处理与净化IV型纤溶酶原激对患有先天性纤溶酶缺乏症是目前正在审查通过FDA(2017年)的。 报告的结果表明,纯IV型纤溶酶原激的治疗是有效地减轻和解决可见病变,例如木结膜炎和系统性病变,例如那些出现在呼吸道输尿管、子宫或在其他粘膜表面。 病人在审判中有一个100%的响应率和90.9%的可见病变是完全得到解决之后12个星期的治疗。 纤溶酶疗法有效地防止新的病变的形成,在此期12周的临时分析。 最终的结果从长期看,48周的审判尚未公布。 (C于A.Shapiro et al., ISTH,2017年)的。

已发布 2017年8月9日 通过 jodoinjulie 2000

纤溶酶原缺乏症治疗

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