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结节性硬化症的最佳治疗是什么?

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结节性硬化症治疗
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目前尚没有治愈这种疾病。 然而,各种各样的治疗方法,以支持每个人的表现和并发症。

最近,一类的药物,mTOR抑制剂已显示效力在一些损害STB,逮捕他们的成长,或导致他们减少(angiomyolipomas肾星细胞瘤的巨型电池、林肺、angiofibromes的脸),这是在一些精确指示。
-癫痫发作可能是困难的治疗(称为癫痫抗药性的)。
许多抗癫痫药物是可用的。 他们将根据选定类型的癫痫和年龄的人。 协会的几种抗痫药物可能是需要的。 然而,它不是总是很容易找到正确的平衡控制癫痫发作,并避免不利影响的治疗抗癫痫(瞌睡或者恶化的行为的问题)。
其他的治疗可以提出组合与抗癫痫处理在困难的情况下(生酮的饮食,迷走神经刺激),但其效果是变化无常和变化,从一个人到另一个。 外科手术治疗某些大脑病变化在原籍国的缉获量,是有时候可能和应该进行调查,在所有情况下由一队专家的手术的与性癫痫
抗药性。
-发生星细胞瘤巨细胞应被搜索的定期通过MRI或ct扫描,在整个童年和青春期,甚至在没有临床表现。 这些损害有时可能会继续增长,在成年人,并将会有被监测的,即使在这个年龄组中的一些人。 当这些损害增长和该医生认为他们是在危险的
并发症(见"是什么表现的?"), 他们可以操作上具有良好的结果。 有时会发生这种干预是必要在紧急情况。 如果手术是不可能的或带有一种风险,医疗由一个不限是有效的,但效果不立即和必须持续多年。
-Angiofibromes面可以通过激光去除,或者通过磨损的皮肤(磨皮). 他们还在减少患者的治疗与mTOR抑制剂。 紫外线有利于他们的出现和他们的恶化,因此,重要的是把一个防晒霜,不论年龄。
-子宫肌瘤unguéaux可以用激光,透热(处理与电流)或通过外科手术。
-Angiomyolipomas肾结石可以治疗栓塞选择性,这是堵塞的动脉料的肿瘤。 这栓塞而进行之际,一个x-射线的动脉(动脉造影). 它有助于保护其他的肾脏。 出血的危险angiomyolipomas难以评估,但甚至更大的是,肿瘤大,包含了许多船舶,这些船只的有动脉瘤(小膨胀焦). 栓塞该技术的选择,停止紧急出血。
抑制剂的m-TOR可以替代治疗的angiomyolipomas的。 在没有可能性栓塞,如果有angiomyolipomas可能流血,或者造成一个糟糕的运作的肾脏、治疗由一个不限可以开始。 在某些情况下,以前的病变是不寻常的,这是必要的删除部分的肾脏的外科手术(部分切除). 利用手术,但是,仍然是罕见的。
-横纹肌瘤的心降低大小,通常的时间。 如果它们导致故障的心(心脏失败),可能必要的治疗药物,同时等待回归的肿瘤。
-肺参与应寻求通常通过ct扫描胸部在所有成年的妇女与训方案,并且在任何人STB抱怨的呼吸短促。 一个定期的医疗监督和测量呼吸功能的建议在情况下的淋巴管或林(包囊的肺部扫描仪). 当林引起的呼吸短促和的程度
肺功能(肺部功能检验)的日益恶化,治疗与mTOR抑制剂可能减慢或停止其恶化。 在罕见的情况下,移植物(移植)的肺部是必要的。
-最后,行为疾病和智力残疾需要一个医疗教育的早期参与的精神病学家、心理学家、神经心理学家、康复技术员(物理治疗师、精神运动治疗师、言语治疗师...)和教育工作者。
-一种避孕方法的适用是由妇科医生在每个情况下(一种生活方式、肥胖、年龄、心血管风险因素、等等)。 如果选择的是作为一种口服避孕药具,重要的是要考虑到:
o雌激素(违反孕激素)有可能促进发展的肾病和肺癌的妇女中,因此,建议不在的情况下STB
o某些抗癫痫药物的减少影响的避孕药。 咨询之间的妇科医生和神经科医生可能是必要的。 此外,一些抗癫痫药物的有害胎儿的发展和禁忌,在怀孕的情况下,或当母乳喂养。 避孕
严格,因此必须被认为在一些情况:它将讨论与治疗医生、专科转诊中心和妇科医生正规的。

已发布 2017年4月7日 通过 Guillaume 1085
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有没有具体的治疗方法,取决于每个病人和他们的存在和需要

已发布 2017年9月19日 通过 claudia 2020
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是抗癫痫药物的多数和其他人的作为的生长抑制剂,例如在q旅馆的肾脏

已发布 2017年10月3日 通过 PAOLA 2500
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治疗一种治疗不存在于现在。 我知道的唯一的治疗,以减少肿瘤、癫痫、手术用于肿瘤。 但更重要的是,现在,上帝,你想找到治愈的水平遗传在未来的几年里

已发布 2017年10月11日 通过 RolenMan 3120

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