Quelle est l'histoire du Syndrome de Klippel-Feil?

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En 1912, Maurice Klippel et André Feil fournis séparément les premières descriptions de Klippel-Feil syndrome chez les patients qui manifestent le suivant: •Bref, cou palmé •Diminution de l'amplitude de mouvement (ROM) au niveau du rachis cervical •Front bas Feil par la suite classé le syndrome en trois types: •De Type I - Massif de la fusion de la colonne cervicale •Type II - Fusion d'un ou de deux vertèbres •Type III - Présence du rachis thoracique et lombaire anomalies en association avec le type I ou de type II Klippel-Feil syndrome de Depuis la description originale, d'autres systèmes de classification ont été préconisées pour décrire les anomalies, de prévoir les problèmes potentiels, et de guider les décisions de traitement. Dans une série d'articles, Samartzis et al ont suggéré leur propre système de classification, [1, 2] qui stratifié patients comme suit: •De Type I - un Seul niveau de fusion •Type II - Multiples, non contigus segments fusionnés •Type III - Multiples, contiguë segments fusionnés Gray et al décrit 462 patients atteints de Klippel-Feil et le syndrome de constaté que le niveau de fusion n'a pas une grande incidence sur l'incidence des symptômes neurologiques. Les plus fréquentes niveau ils ont identifié était un défaut de l'occiput à la C1, C2, et C3. Ces produits la plupart des symptômes, des lésions en dessous de C3 et 4 sont légèrement moins susceptibles de causer des symptômes. Vingt-sept pour cent des symptômes s'est produite dans la première décennie. Nagib et al décrit trois types et liées à l'incidence des symptômes neurologiques à chaque type comme suit: •De Type I - les Deux ensembles de bloc vertèbres avec ouvrir intervenir des espaces qui peuvent se luxer progressivement ou à un traumatisme aigu •Type II - Craniocervical anomalies avec occipitalization de l'axe et l'invagination basilaire; cela provoque une augmentation de la mobilité à la craniocervical niveau et peut conduire à foramen magnum empiètement; il peut être associé avec Arnold-la malformation de Chiari et syringomyélie •Type III - Fusion d'un ou de plusieurs niveaux associée à la sténose spinale Les Patients atteints de Klippel-Feil syndrome présentent habituellement avec la maladie pendant l'enfance, mais ils présentent parfois plus tard dans la vie. Le défi pour le clinicien est de reconnaître les anomalies associées qui peuvent se produire avec Klippel-Feil et le syndrome d'effectuer le bilan de diagnostic.

13/11/2017 par Tiffany. Traduit