O sintoma mais comum é muitas vezes uma dor de cabeça insuportavelmente dolorosa, às vezes associada a náuseas e vômitos que não são aliviados pela medicação. A dor de cabeça muitas vezes desperta o paciente do sono. Alguns pacientes são tratados por uma punção lombar e é feita como último recurso, para aliviar temporariamente a dor de cabeça. A medição da pressão de abertura é incentivada durante estes procedimentos.
A pressão elevada de LCR pode fazer com que os nervos ópticos se incham (papiledema). O nervo óptico conecta o interior de cada olho, a retina, aos centros de visão do cérebro. O nervo óptico transmite impulsos da retina para esses centros cerebrais. O primeiro sinal de papiledema em um teste de campo visual é conhecido como um ponto cego ampliado. A pressão anormal do LCR também pode afetar os músculos do olho controlando os movimentos dos olhos produzindo visão dupla, mas este é um evento pouco frequente.
Outros sintomas comuns incluem visão alterada transitória, particularmente no movimento ou flexão, ruído intracraniano (zumbido pulsante), dor rígida, dor nas costas e braço, dor atrás do olho, intolerância ao exercício e dificuldades de memória.