L'espérance de vie avec la Maladie de Creutzfeldt-Jakob est très faible. Environ 90 à 95% des patients meurent dans un délai d'un an après le diagnostic. Seul un très faible pourcentage de personnes atteintes de la maladie a survécu pendant plus de deux ans. Les principales complications sont dues à la détérioration mentale due à l'accumulation de petits agents pathogènes infectieux qui, enfin, conduire le malade à un coma. Malgré ce pronostic, il existe de nombreuses enquêtes qui sont menées afin de donner une plus grande espérance dans l'avenir.