La cause de la pemphigoïde est inconnue. C'est une maladie autoimune bien, et la théorie est que le système immunitaire des personnes qui développent une ou plusieurs maladies auto-immunes fonctionne plus rapidement que d'autres, et dans ce rapide de travail, il peut attaquer propres protéines ou des cellules comme ils sont des bactéries ou des virus.