Durante il XIX secolo e l'inizio del XX secolo, la prevalenza della malattia è stimata pari a 1:1000 (uno in mille nati vivi). Tuttavia, l'uso della diagnostica per immagini ha dimostrato che Chiari malformazioni sono molto più comuni.6 La diagnosi è ancora più difficile dal fatto che la maggior parte dei bambini nati con questa malattia non si manifestano sintomi fino all'adolescenza, età adulta, vecchiaia, se mai mostrare alcuna.
La Chiari sono più frequenti nelle donne che negli uomini, e il tipo II è più prevalente in alcuni gruppi etnici, come gli afro-celtica.6