Il rischio di avere qualsiasi forma di MSUD dipende se i tuoi genitori sono portatori della malattia. Se entrambi i genitori sono portatori, il loro bambino è:
25% di probabilità di ricevere due geni mutati e avendo MSUD
50% di possibilità di ricevere un solo gene difettoso e di essere un vettore
25% di probabilità di ricevere un gene normale per ogni genitore