A seconda della gravità della malattia (Classico, Variante, Tiamina Reattivo, Intermittente, etc.) il vostro medico sarà in grado di determinare il miglior corso di azione. Una tipica dieta per MSUD è rigida ed è a basso contenuto di proteine intatte dal cibo. Proteina supplementare è anche consumati su base giornaliera per il trucco per ciò che la dieta priva di.