Obecnie nie ma leczenia, pozwalającego leczyć tę chorobę. Jednak różne metody leczenia pozwalają utrzymać oddzielnie każde objawy i powikłania.
Istnieje grupa leków, inhibitorów mTOR, wykazały skuteczność na niektóre uszkodzenia, KONSOLE, zatrzymując ich wzrost lub przyczynić się do ich zmniejszenia (angiomyolipomes z nerkami, astrocytomas komórki olbrzymie, LAM płuc, angiofibromes osoby), to w niektórych konkretnych wskazówek.
- Napady padaczki mogą być trudne do leczenia (epilepsja, tzw. oporności).
Wiele leków przeciwpadaczkowych są dostępne. Zostaną one wybrane w zależności od rodzaju padaczki i wiek osoby. Połączenie kilku leków przeciwpadaczkowych mogą być potrzebne. Jednak, nie zawsze jest łatwo znaleźć odpowiedni balans, który pozwala kontrolować napady i uniknąć skutków ubocznych leczenia przeciwpadaczkowe (senność lub pogorszenie zaburzeń zachowania).
Inne lecznicze mogą być oferowane w połączeniu leczenia przeciwpadaczkowe w trudnych przypadkach (ketogenic dieta, stymulacja nerwu błędnego) ale efekt jest niestabilny i zmienia się od osoby do osoby. Chirurgicznego leczenia niektórych schorzeń mózgu, zlokalizowane w pochodzeniu napady padaczkowe, czasami może i powinna być badane we wszystkich przypadkach przez zespół profesjonalnych chirurgii padaczki z
oporności.
- Pojawienie się astrocytomas gigantyczne komórki muszą być popularne regularnie MRI lub ct, w okresie dzieciństwa i młodości, nawet w przypadku braku objawów klinicznych. Uszkodzenia te mogą nadal rosnąć więcej, u dorosłych i powinny być monitorowane nawet w tym wieku u niektórych osób. Gdy zmiany te są tuczące i że lekarze uważają, że wiąże się z ryzykiem
powikłań (patrz sekcja " Jakie są objawy ?"), mogą one być оперированы z dobrymi wynikami. Czasem to wymaga interwencji w trybie pilnym. Jeśli operacja jest niemożliwa lub wiąże się z ryzykiem, leczenie inhibitorem mTOR jest skuteczne, ale efekt nie raz, i on powinien być kontynuowany przez wiele lat.
- Angiofibromes osoby mogą być usunięte laserem, lub otarcia skóry twarzy (dermabrazja). Zmniejszają one również u pacjentów, leczonych inhibitorami mTOR. UV, przyczyniając się do ich powstania i ich nasilenie, dlatego ważne jest, aby umieścić krem ochronny, niezależnie od wieku.
- Mięśniaki unguéaux mogą być przetwarzane za pomocą lasera, диатермия (leczenie prądem elektrycznym) lub za pomocą chirurgii.
- Angiomyolipomes nerek mogą być leczenie selekcyjna embolizacji, która jest niedrożność naczyń krwionośnych, które odżywiają guza. To embolizacji wykonywane w trakcie radiografii tętnic (angiografia). Pozwala to zachować pozostałe nerki. Ryzyko krwawienia, angiomyolipome trudno ocenić, ale jest to tym bardziej niezwykłe, że guz staje się większy, zawiera wiele naczyń i te naczynia mają tętniaka (małe przesunięcia ostrości). Embolizacji-to też techniczny wybór dla przystanku w sytuacjach awaryjnych krwawienie.
Inhibitory m-TOR może być alternatywą dla leczenia angiomyolipomes. W przypadku braku możliwości embolizacji, jeśli jest angiomyolipomes ryzykując krwawić, lub, które prowadzą do nieprawidłowej pracy nerek, leczenie inhibitorem mTOR może być rozpoczęte. W niektórych przypadkach, przed porażeniem niezwykłe, trzeba usunąć część nerki za pomocą operacji (resekcja nerki). Leczenie chirurgiczne, jednak rzadko.
- Rhabdomyomes serca, spadek wielkości, zwykle z czasem. Jeśli prowadzą do złej pracy serca (niewydolność serca), może być konieczne do leczenia za pomocą leków, w oczekiwaniu na regresji guza.
- Zaburzenia płuc powinny być badane systematycznie skaner w klatce piersiowej u wszystkich kobiet dorosłych, cierpiących na STB, i każdy człowiek, cierpiący STB skarżąc się na trudności w oddychaniu. Jest regularnej kontroli i pomiaru funkcji dróg oddechowych zalecane są w przypadku lymphangioléiomyomatose lub LAM (torbiele płuc skaner). Kiedy LAM powoduje trudności w oddychaniu i pomiary
funkcje płuc, badania funkcji płuc) pogarsza się, leczeniem inhibitorami mTOR pozwala spowolnić lub zatrzymać jego pogorszenie. W rzadkich przypadkach, przeszczep (transplantacja) płuc należy.
- I wreszcie, zaburzenia zachowania i niedorozwój umysłowy wymagają pomocy medyczno-edukacyjnego wczesnej fazy z udziałem psychiatrów, psychologów, neuropsychologów, rééducateurs (fizjoterapeuci, psychomotriciens, logopedów...) i nauczycieli.
- Metoda antykoncepcji pasuje ci określić według ginekolog w zależności od każdego przypadku (styl życia, nadwaga, wiek, czynniki ryzyka sercowo-naczyniowych...). Jeśli wybór padł na doustnych środków antykoncepcyjnych, ważne jest, aby wziąć pod uwagę, że :
o estrogeny (w odróżnieniu od progestagenów), które mogą przyczynić się do rozwoju uszkodzenia nerek i płuc u kobiet, dlatego nie zaleca się w przypadku STB
o Niektóre leki przeciwpadaczkowe mogą zmniejszyć efekt od tabletek antykoncepcyjnych. Dialog między ginekologiem i neurologa, może być konieczne. Ponadto, niektóre leki przeciwpadaczkowe, środki szkodliwe dla rozwoju płodu, i wobec których mowa w przypadku ciąży lub w przypadku karmienia piersią. Antykoncepcja
surowy, dlatego muszą być uznane w niektórych przypadkach : zostanie omówione z lekarzem, specjalista informacyjno-centrum pomocy i ginekolog normalny.