Com um tratamento adequado, na Cleveland Clinic Foundation, 93% dos pacientes alcançou uma remissão da doença.
A sobrevivência aos 5 anos é de cerca de 90-95% e os 15 anos de 85%, mas nos casos mais graves de baixa de 65%. A ocorrência de complicações importantes (retinopatia, hipertensão arterial, insuficiência aórtica, aneurismas, isquemia cerebral, doença cardíaca coronariana, etc...) e um curso progressivo, prevêem, em geral, um mau prognóstico. Em qualquer caso, a sobrevivência é variável de umas regiões para outras, provavelmente devido a variações genéticas e a diferenças nos cuidados de saúde recebidos. As principais causas de morte são a insuficiência cardíaca, infarto agudo do miocárdio, a hipertensão pulmonar, os acidentes vasculares cerebrais, a isquemia intestinal, a ruptura de aneurismas, a insuficiência renal e as complicações pós-operatórias.