В происходит главным образом в самок. Его распространенность составляет 1: 10 000. Когда это происходит в Мале, это очень вероятно, они имеют дополнительной хромосомы x. Большинство мужчин умирают до рождения и те, кому удается выжить, обычно не выжить последних 2 лет.