Клубневые склероз Bourneville (STB) это генетическое заболевание, главным образом характеризуется развитием доброкачественных опухолей, которые могут повлиять на различные органы. Кожи, мозга и почек часто страдают, глаза, сердце, зубы и легкие менее часто.
Существует целый ряд проявлений болезни с развитием очень варьируется от одного человека к другому и в зависимости от возраста, начиная от форм практически бесшумно, ограниченной на кожу, в более тяжелых поражающее головной мозг, почки или легких.
Он был описан в первый раз в 1880 году д.м. Bourneville.
Проявления STB очень разнообразны, потому что многие органы может быть достигнуто. Существуют большие различия от одного лица к другому и в зависимости от возраста. Это разнообразие также находится в той же семье, когда несколько людей, живущих с STB. Действительно проявления может быть поздно, умеренный и иногда молчание для некоторых людей, в то время как другие могут иметь события
ранние и тяжелой.
Перечисление всех возможных проявлений болезни может показаться тревогу, но имейте в виду, что ни одно лицо имеет только их все, в то же время.
Повреждения кожи
Нарушения нервной системы
Нарушения глаза
Повреждение почек
Сердечные приступы
Повреждение легкя
Другие нарушения
Другие органы могут быть затронуты в ЖКТ, костей... Эти нарушения являются редкие для некоторых и часто несущественным.
Стоматологическая нарушения заслуживают того, чтобы быть известны. Отек на уровне десны (стоматологическая скважин) возможны, они могут кровоточить и очень тонкие депрессий в зубной эмали может произойти без повышения риска кариеса. Хорошая гигиена рекомендуется.