Primär immunbrist, även känd som primär immunsvikt, är en grupp ärftliga sjukdomar som påverkar immunsystemet. Dessa sjukdomar uppstår på grund av defekter i generna som är ansvariga för att producera immunceller eller för att reglera immunsystemets funktion.
Historien om primär immunbrist sträcker sig tillbaka till tidigt 1950-tal när de första fallen av allvarliga immunbristsjukdomar identifierades. Forskare och läkare har sedan dess gjort betydande framsteg i att förstå och behandla dessa sjukdomar. Genom att studera patienter med primär immunbrist har forskare kunnat identifiera specifika gener och mekanismer som är involverade i immunsystemets funktion.
Idag finns det över 400 olika typer av primär immunbrist, var och en med sina egna unika egenskaper och symtom. Tack vare forskning och medicinska framsteg kan många människor med primär immunbrist leva ett relativt normalt liv med hjälp av behandlingar som immunglobulinterapi och stamcellstransplantation.