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戊二酰辅酶A脱氢酶缺乏症/戊二酸尿症Ⅰ型的最佳治疗是什么?
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治疗是旨在预防的代偿失调的新陈代谢和危机。
-适当和早期管理的感染病例和手术,是必不可少的。
-饮食的蛋白质(赖氨酸和色氨酸氨基酸,不能代谢)防止生成的酸glutárico,虽然它不能证明可以避免的危机。
-补充的肉碱因此,没有赤字,因为这有助于消除它。
-核黄素(有助于酶,有做他们的工作)。
已发布 2017年10月30日 通过
Helena
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