Es ist eine seltene Geburtsfehler, das zufällig passiert. Eine Hypothese ist, dass die Nabelschnur wird gewickelt um das baby, wenn in der Gebärmutter, die reduziert den Blutfluss zu bestimmten Bereichen des Körpers.
Obwohl in einigen Fällen, es wurde mit einem autosomalen vererbungsmuster in den Familien. Es gibt noch viel Forschung, die geschehen muss, um wirklich zu verstehen, die Ursachen von Polen-Syndrom.