Enfermedad crónica y generalmente progresiva, que suele aparecer durante la infancia temprana o, más raramente, en el nacimiento. Cualquier órgano interno puede verse afectado, aunque las principales manifestaciones afectan al aparato respiratorio, al páncreas y, más raramente, al intestino o al hígado.

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FIBROSIS QUÍSTICA

Sinónimos:
Mucoviscidosis
Susceptibilidad a infecciones crónicas con Pseudomonas aeruginosa

Tipos:
Según la gravedad: leve, moderada o grave
Según afección pancreática: suficiencia o insuficiencia
Según el tipo de mutación

SISTEMAS AFECTADOS

Sistema circulatorio
Sistema digestivo
Sistema óseo
Sistema reproductor
Sistema respiratorio

Síntomas

Bronquitis crónica
Insuficiencia pancreática
Diabetes del adolescente
Pancreatitis
Obstrucción estercorácea
Cirrosis
Ileo meconial

Tratamientos

Sintomático: drenaje bronquial, antibióticos para las infecciones respiratorias, análisis pancreáticos, y mediante la administración de vitaminas y de suplementos calóricos para los problemas digestivos y nutricionales.
Terapéutico: el transplante pulmonar.

Especialistas que la tratan

Genética clínica Neumología

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