Au cours du XIXE siècle et au début du XXE siècle, la prévalence de la maladie est estimée à 1:1000 (dans un millier de naissances vivantes). Cependant, l'utilisation de l'imagerie diagnostique a montré que les malformations de Chiari sont beaucoup plus fréquents.6 Le diagnostic est plus difficile encore par le fait que la majorité des enfants nés avec cette maladie ne se manifeste pas de symptômes jusqu'à l'adolescence, l'âge adulte ou de la vieillesse, si jamais ils montrent tout.
La malformation de Chiari sont plus fréquentes chez les femmes que chez les hommes, et le type II est plus fréquente dans certains groupes ethniques, tels que les afro-celtique.6