Giugno 2015
Che Cos'È La Displasia Fibrosa?
La displasia fibrosa (FD) è un disordine scheletrico in cui l'osso che formano le cellule non riescono a maturare e a produrre troppo fibroso, o connettivo, tessuto. Aree di osso sano sono sostituite con questo tessuto fibroso. La sostituzione di osso normale nella displasia fibrosa può portare a dolore, deformità delle ossa e fratture, soprattutto quando ciò si verifica in ossa lunghe (gambe e braccia). Quando si verifica nel cranio, ci può anche essere un sostituto del normale osseo con tessuto fibroso, con conseguenti modifiche nella forma del viso o del cranio, il dolore, e, in rari casi, l'udito o perdita della vista.
Alcune persone con displasia fibrosa sono solo un osso coinvolti (monostotic), mentre altre persone hanno più di un osso coinvolti (polyostotic). La malattia può verificarsi da sola o come parte di una condizione nota come il McCune-Albright sindrome. McCune-Albright sindrome è caratterizzata da displasia fibrosa e altri sintomi come la patch di pelle pigmentata (marrone chiaro o in “café-au-lait” macchie) e problemi endocrini come la pubertà precoce (pubertà precoce), ipertiroidismo (eccessiva di ormone tiroideo), l'eccesso di ormone della crescita (gigantismo o acromegalia), l'eccesso di cortisolo (sindrome di Cushing), e altre patologie rare.
La displasia fibrosa può colpire qualsiasi osso del corpo. I siti più comuni sono le ossa del cranio e del viso, del femore (osso della coscia), tibia (tibia), omero (braccio), bacino e costole. Anche se molte ossa possono essere influenzati in una volta—e le ossa colpite sono spesso trovato su un lato del corpo, la malattia non “spread” da un osso ad un altro; il modello di cui le ossa sono coinvolti è stabilito molto presto nella vita e non cambia con l'età.