Wady została po raz pierwszy opisana w 1883 r. dr Cleland, w artykule pod tytułem Contribution to the study of spina bifida, encephalocele, and anencephalus ("Wkład w badanie spina bifida, encefalocele i анэнцефалия") w " Journal of Anatomy and Physiology. Osiem lat później, neurolog austriak Hans Chiariego napisał artykuł w Deutsche Medizinische Wochenschriff pod tytułem "O tym, jakie zmiany cerebelosas w wyniku wodogłowia mózgu", w którym przyznała się do pracy Cleland i dodawał własne systemy klasyfikacji, i ten bałagan na typy I, II i III W 1896 roku, Chiariego określił chorobę w następujący sposób: "wydłużenie względne w postaci klina migdałki cerebelosas i części przyśrodkowej płatków poniżej móżdżku, które idą wzdłuż kręgosłupa, w kanale szyjki macicy".
W 1907 roku, Schwalbe i Gredig, dwa uczniów na jeden komputer w Uniwersytecie w Heidelbergu pod kierownictwem dr. Juliusza Arnolda, są tylko w czterech innych przypadkach, dodając w imię jego mistrza i przy Chiariego w wyznaczeniu wady.