Gdyby choroba dziedziczna, przekazywana w trybie autosomal recessive dominującym : tylko dziedziczy jedną kopię zmienionego genu od jednego z rodziców, aby pokazać choroba.
Istnieją również przypadki, NOVOS, bez jakichkolwiek jeśli w rodzinie wcześniej.
Zespół należy do grupy kompleks genetycznego choroby zapalne:, która odbywa się na trzy sposoby FCAS, Muckle-Wells i Cinca-Nomid, zakres ważności każdego z nich będzie znacznie wyższa.