Choroba występuje najczęściej u ludzi z rejonu basenu Morza Śródziemnego, głównie Żydów, Ormianów i Arabów. Znacznie rzadziej spotyka się ją w Afryce Północnej, we Włoszech, Francji, w Niemczech, na Krecie, w USA i Japonii. Badania epidemiologiczne wskazują na prawdopodobne pochodzenie z rejonu Mezopotamii ok. 2500 lat temu. Na skutek migracji ludności rozprzestrzeniła się ona w starożytności w krajach śródziemnomorskich, a w czasach nowożytnych dalej: w Europie, Ameryce Północnej i Japonii [1]. Dokładna częstość występowania choroby nie jest znana. W krajach o największej liczbie chorych wynosi od 1 : 400 do 1 : 1000 (Turcja), 1 : 1000 (Izrael), 1 : 500 (Armenia). Szacuje się, że na całym świecie dotkniętych chorobą może być ok. 100 000 ludzi