Choroba objawia się typowo napadami gorączki z towarzyszącym bólem brzucha lub opłucnowym, które trwają zazwyczaj do 3 dni i ustępują samoistnie. W okresie międzynapadowym objawy nie występują. Częstość ataków jest różna i może wynosić od jednego na tydzień do kilku w roku.