MSUD znane są również jako aminokwasy bcaa ketoaciduria odkryto w 1954 roku dr John Менкес jak niezdolność do metabolizowania aminokwasy rozgałęzione (BCAA), które następnie będą gromadzić i prowadzić do toksyczności.
https://www.msud-support.org/index.php/newsletter/13-volume-11-2/41-a-brief-history-of-maple-syrup-urine-disease-msud