Como se referiu, a fibrose pulmonar é irreversível e, como tal, não pode ser curada.
A estratégia terapêutica atual pretende impedir a formação de fibrose adicional e aliviar os sintomas já presentes.
Os corticoides podem ser importantes quando existe um componente inflamatório significativo. A azatioprina e a ciclofosfamida podem também ser prescritas nos casos de fibrose pulmonar.
Existem alguns medicamentos que parecem ser capazes de reduzir o ritmo de agravamento da fibrose e que poderão ser prescritos sempre que o médico considerar apropriado.
Quando os níveis de oxigénio são reduzidos, pode ser necessário fazer oxigenioterapia.
Existem técnicas específicas de fisioterapia pulmonar que procuram melhorar a função e elasticidade dos pulmões e, desse modo, melhorar a qualidade de vida dos pacientes.
O transplante pulmonar está reservado para os casos mais graves, nos quais os outros tratamentos não são bem-sucedidos. Os doentes devem ser muito bem selecionados e preencher um conjunto de critérios para poderem ser submetidos a um transplante pulmonar.