Epidemiologia
No mundo afeta cerca de 10 a 20 para cada 100 mil pessoas, com incidência de para cada 100 mil e prevalência de para cada 100 mil. Atinge 1,7 homens para cada mulher. É mais comum entre os 55 e 75 anos. Apenas 5% dos casos tem origem genética (familiar). A maioria dos casos é classificado como idiopático (sem causa conhecida). É mais frequente entre mineradores, fumantes, criadores de aves e funcionários de fábricas.