A maioria das pessoas com herança autossômica dominante retinite pigmentosa ter um pai afetado e outros membros da família com a doença. Retinite pigmentosa também podem ter um padrão de herança autossômico recessivo, o que significa que ambas as cópias de um gene em cada célula apresentam mutações
A retinite pigmentosa é uma das mais comuns doenças hereditárias da retina (retinopathies). Estima-se que afeta 1 em 3.500 para 1 em 4.000 pessoas nos Estados Unidos e Europa.