У большинства людей с аутосомно-доминирующей пигментный ретинит пострадавших родителей и других членов семьи с расстройством. Пигментный ретинит могут также иметь аутосомно-рецессивный модель наследования, что означает, что обе копии гена в каждой ячейке имеют мутации
Пигментный ретинит является одним из наиболее распространенных наследственных заболеваний сетчатки (ретинопатии). По оценкам на 1 в 3500 1 в 4000 человек в Соединенных Штатах и Европе.