Långt QT-syndrom (LQTS) är en ärftlig hjärtrytmstörning som påverkar hjärtats elektriska system och kan leda till farliga hjärtrytmstörningar, såsom torsades de pointes och plötslig hjärtdöd. Det finns flera orsaker till LQTS, inklusive genetiska mutationer som påverkar jonkanaler i hjärtat. De vanligaste genetiska mutationerna är associerade med tre huvudtyper av LQTS: LQTS typ 1, 2 och 3.
LQTS typ 1: Orsakas oftast av mutationer i KCNQ1-genen, vilket påverkar kaliumkanaler i hjärtat.
LQTS typ 2: Orsakas oftast av mutationer i KCNH2-genen, vilket påverkar en annan typ av kaliumkanaler i hjärtat.
LQTS typ 3: Orsakas oftast av mutationer i SCN5A-genen, vilket påverkar natriumkanaler i hjärtat.
Utöver de ärftliga orsakerna kan LQTS också vara förvärvat genom vissa mediciner, elektrolytrubbningar, hjärtmuskelsjukdomar och andra tillstånd.