Das Dravet-Syndrom, auch bekannt als schwere myoklonische Epilepsie im Kindesalter (SMEI), ist eine seltene genetische Erkrankung, die hauptsächlich in der Kindheit auftritt. Es ist nach dem französischen Arzt Dr. Charlotte Dravet benannt, der die Krankheit erstmals beschrieb. Das Syndrom ist durch wiederkehrende Anfälle gekennzeichnet, die oft mit Fieber einhergehen. Diese Anfälle können verschiedene Formen haben, einschließlich generalisierter tonisch-klonischer Anfälle, myoklonische Anfälle und atypische Absencen. Das Dravet-Syndrom wird durch Mutationen im SCN1A-Gen verursacht, das für ein Protein verantwortlich ist, das die Funktion von Natriumkanälen im Gehirn reguliert. Die Diagnose erfolgt in der Regel durch eine Kombination von klinischen Symptomen, EEG-Befunden und genetischen Tests. Die Behandlung des Dravet-Syndroms konzentriert sich auf die Kontrolle der Anfälle und die Linderung der Symptome. Es erfordert eine multidisziplinäre Betreuung, einschließlich antiepileptischer Medikamente, physiotherapeutischer Maßnahmen und einer engen Überwachung.