Abhängig von der schwere der Erkrankung (Klassische Variante, Thiamin-Responsive, Intermittierend, etc.) Ihr Arzt wird in der Lage sein, um zu bestimmen, die beste Vorgehensweise. Eine typische Diät für die MSUD ist reglementiert und zu wenig von intakten Proteinen aus der Nahrung. Zusätzliche protein ist auch verbraucht auf einer täglichen basis, um make-up für das, was der Ernährung fehlt.