En general se cree que se desarrollan en la etapa embrionaria, por lo general en los bebés prematuros. Un pequeño pedazo de cartílago se aloja en el tercer ventrículo del cerebro. Como pasa el tiempo por un quiste formas y forma lentamente hasta que el flujo de líquido de la médula espinal está bloqueado y provoca enormes dolores de cabeza.