Sinónimos de Síndromes periódicos asociados a criopirina. Otros nombres de Síndromes periódicos asociados a criopirina.

Los síndromes periódicos asociados a criopirina (CAPS, por sus siglas en inglés) son un grupo de enfermedades autoinflamatorias raras que se caracterizan por episodios recurrentes de inflamación sistémica. Estas enfermedades están causadas por mutaciones en el gen NLRP3, que codifica la proteína criopirina. La criopirina es un componente clave del inflamasoma, un complejo proteico que regula la producción de citoquinas proinflamatorias.

Existen tres tipos principales de CAPS: el síndrome de CINCA (acrónimo de "enfermedad crónica infantil neurológica, cutánea y articular"), el síndrome Muckle-Wells y la enfermedad autoinflamatoria familiar por frío. Estas enfermedades comparten características clínicas similares, como fiebre recurrente, erupciones cutáneas, dolor articular y manifestaciones neurológicas.

Además de los términos CAPS y síndromes periódicos asociados a criopirina, existen otros nombres utilizados para referirse a estas enfermedades. Algunos de ellos son:

1. Síndrome de CINCA: También conocido como síndrome de NOMID (acrónimo de "dermatosis neutrofílica, osteopatía y displasia epifisaria"), este término se utiliza para describir la forma más grave de CAPS, que se presenta desde la infancia y se caracteriza por manifestaciones neurológicas importantes.

2. Síndrome Muckle-Wells: Nombrado en honor a los médicos que describieron por primera vez esta enfermedad, este término se utiliza para describir una forma intermedia de CAPS, que se caracteriza por fiebre recurrente, urticaria y manifestaciones oculares y auditivas.

3. Enfermedad autoinflamatoria familiar por frío: Este término se utiliza para describir la forma más leve de CAPS, que se desencadena por la exposición al frío y se caracteriza por fiebre, urticaria y síntomas generales similares a la gripe.

4. Síndrome de fiebre familiar mediterránea (FMF): Aunque no es un término específico para CAPS, la FMF es otra enfermedad autoinflamatoria hereditaria que puede presentar síntomas similares a los CAPS. La FMF se caracteriza por episodios recurrentes de fiebre, dolor abdominal y dolor en el pecho.

5. Síndrome de Schnitzler: Aunque también es una enfermedad autoinflamatoria, el síndrome de Schnitzler se caracteriza por urticaria crónica y gammopatía monoclonal. Aunque no está directamente relacionado con los CAPS, puede presentar síntomas similares y ha sido asociado con mutaciones en el gen NLRP3 en algunos casos.

En resumen, los síndromes periódicos asociados a criopirina son un grupo de enfermedades autoinflamatorias raras que se caracterizan por episodios recurrentes de inflamación sistémica. Además de los términos CAPS y síndromes periódicos asociados a criopirina, existen otros nombres utilizados para referirse a estas enfermedades, como síndrome de CINCA, síndrome Muckle-Wells, enfermedad autoinflamatoria familiar por frío, síndrome de fiebre familiar mediterránea y síndrome de Schnitzler.