Prevalencia estimada es de 1/4,200 en los estados unidos, y se ha reportado en 1/3,333 en Suecia. La mediana de edad al diagnóstico es de 60-65 años, pero la enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, con un pico de incidencia en mujeres más jóvenes. La relación entre mujeres y hombres es de aproximadamente 2:1.