Es una enfermedad congénita del metabolismo, se hereda como un rasgo autosómico recesivo y afectan tanto a hombres como a mujeres.
Los padres de niños con GA1 no suelen tener la enfermedad. Cada padre tiene un gen alterado que provoca GA1 (portadores). Los portadores no tienen GA1 porque el otro gen del par funciona bien.
Cuando ambos padres son portadores, existe un 25% de probabilidades en cada embarazo de que el niño tenga GA1, un 50% de que el niño sea portador (como sus padres) y un 25% de que los dos genes desempeñen correctamente sus funciones.