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¿Qué es la Enfermedad de Gorham Stout?
Descripción de la Enfermedad de Gorham Stout. Aquí puedes ver la definición de la Enfermedad de Gorham Stout y conocer en qué consiste.
La enfermedad de Gorham-Stout (EGS) u osteolisis esencial, es una enfermedad poco común caracterizada por la proliferación vascular que produce destrucción y resorción de la matriz ósea de etiología desconocida 1 .
El primer caso en la literatura de "enfermedad ósea evanescente" como también se conoce a esta patología, fue descrito por Jackson en 1838 en el que se detalla la desaparición progresiva de un húmero ,en 1955, Gorham et al ., recopilaron una serie de 24 casos propios y otros publicados con similares características clínicas e histológicas, aproximadamente, existen (a fecha de julio de 2016) unos 185 casos descritos en los que no hay diferencias en cuanto a sexo ni un claro patrón de transmisión hereditaria , pero sí un predominio en la incidencia de la enfermedad durante las primeras décadas de la vida . El síntoma inicial más frecuente es el hallazgo de fracturas patológicas, pero en general suelen ser inespecíficos, pudiendo afectar cualquier parte del esqueleto, aunque con predilección por los huesos planos como la mandíbula, costillas, hombro y pelvis. La histopatología se caracteriza por la proliferación de un pequeño vaso o un reemplazo de los conductos linfáticos por tejido fibrovascular benigno. Suele cursar con un buen pronóstico, mientras que las complicaciones pulmonares secundarias a las lesiones del esqueleto torácico acompañadas de quilotórax y el compromiso vertebral son complicaciones poco comunes pero fatales de esta enfermedad. Extracto obtenido de García, V., Alonso-Claudio, G., Gómez-Hernández, M.T. y Chamorro, A.J. (2016).Sirolimus en la enfermedad de Gorham-Stout. Caso clínico. https://colombiamedica.univalle.edu.co/index.php/comedica/article/download/2406/3132?inline=1
El primer caso en la literatura de "enfermedad ósea evanescente" como también se conoce a esta patología, fue descrito por Jackson en 1838 en el que se detalla la desaparición progresiva de un húmero ,en 1955, Gorham et al ., recopilaron una serie de 24 casos propios y otros publicados con similares características clínicas e histológicas, aproximadamente, existen (a fecha de julio de 2016) unos 185 casos descritos en los que no hay diferencias en cuanto a sexo ni un claro patrón de transmisión hereditaria , pero sí un predominio en la incidencia de la enfermedad durante las primeras décadas de la vida . El síntoma inicial más frecuente es el hallazgo de fracturas patológicas, pero en general suelen ser inespecíficos, pudiendo afectar cualquier parte del esqueleto, aunque con predilección por los huesos planos como la mandíbula, costillas, hombro y pelvis. La histopatología se caracteriza por la proliferación de un pequeño vaso o un reemplazo de los conductos linfáticos por tejido fibrovascular benigno. Suele cursar con un buen pronóstico, mientras que las complicaciones pulmonares secundarias a las lesiones del esqueleto torácico acompañadas de quilotórax y el compromiso vertebral son complicaciones poco comunes pero fatales de esta enfermedad. Extracto obtenido de García, V., Alonso-Claudio, G., Gómez-Hernández, M.T. y Chamorro, A.J. (2016).Sirolimus en la enfermedad de Gorham-Stout. Caso clínico. https://colombiamedica.univalle.edu.co/index.php/comedica/article/download/2406/3132?inline=1
Publicado 5/12/2021 por MARÍA VICTORIA 1300
