La Granulomatosis con Poliangitis (GPA), anteriormente conocida como enfermedad de Wegener, es una enfermedad autoinmune rara y potencialmente grave que afecta principalmente a los vasos sanguíneos pequeños del sistema respiratorio, los riñones y otros órganos. Se caracteriza por la formación de granulomas, que son áreas de inflamación y destrucción tisular.
Los síntomas de la GPA varían dependiendo de los órganos afectados, pero los más comunes incluyen sinusitis crónica, dolor en las articulaciones, tos persistente, dificultad para respirar, sangrado nasal, úlceras en la piel y problemas renales. La enfermedad puede progresar rápidamente y causar daño irreversible a los órganos si no se trata adecuadamente.
Aunque la causa exacta de la GPA aún no se comprende completamente, se cree que factores genéticos y ambientales desempeñan un papel en su desarrollo. El sistema inmunológico de las personas con GPA parece atacar erróneamente los vasos sanguíneos, lo que desencadena la inflamación y la formación de granulomas.
El diagnóstico de la GPA implica una combinación de pruebas de laboratorio, imágenes médicas y biopsias de los órganos afectados. El tratamiento se basa en la supresión del sistema inmunológico para controlar la inflamación y prevenir el daño a los órganos. Los corticosteroides y otros medicamentos inmunosupresores suelen ser utilizados.
A pesar de que la GPA puede ser una enfermedad grave, con un tratamiento adecuado y seguimiento médico regular, muchas personas pueden llevar una vida normal y controlar los síntomas. Sin embargo, es importante un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado para evitar complicaciones graves.