La expectativa de vida con Enfermedad de Hirschsprung es muy buena, de hecho, la mayoría de los pacientes puede llevar una vida normal siempre y cuando reciban un diagnóstico temprano y sean sometidos al tratamiento adecuado.
La tasa de mortalidad ha disminuido significativamente durante las últimas décadas y en la actualidad oscila entre 1% y 10% . Los recién nacidos y bebés pueden ser más propensos a desarrollar complicaciones graves que comprometen la esperanza de vida, especialmente en casos de malformaciones cardiovasculares asociadas.
No cabe duda de que adquirir continencia fecal y hábitos intestinales normales mejora la calidad de vida del paciente, por lo que la cirugía es el tratamiento más adecuado. Este procedimiento tiene una alta tasa de éxito y un riesgo es mínimo.