La dieta cetogénica se usa para tratar a los niños con epilepsia refractaria (resistente al tratamiento), incluido el síndrome de Lennox-Gastaut, que no han respondido bien a los medicamentos antiepilépticos. La dieta cetogénica es una dieta alta en grasas y baja en carbohidratos que obliga al cuerpo a quemar más grasa que el azúcar. La dieta es restrictiva y contiene una proporción de 4: 1 en peso de grasa a proteína y carbohidratos, pero se ha demostrado que es una terapia médica eficaz para la epilepsia infantil intratable.La dieta cetogénica pone al cuerpo en un estado de cetosis, que se dice que tiene un efecto anticonvulsivo. Cuando los carbohidratos están restringidos, el hígado convierte la grasa en ácidos grasos y cuerpos cetónicos. Las cetonas reemplazan a la glucosa como fuente de energía en el cerebro y envían al cuerpo a la cetosis. La dieta cetogénica comienza con la estricta supervisión de un médico y un dietista, seguido de un período de ayuno de 24 horas para elevar el nivel de cetona en el cerebro. La dieta se introduce gradualmente en el cuerpo del niño.
Más de la mitad de los niños que reciben dietas tienen una reducción del 50% de las convulsiones o más. 2 La dieta requiere una supervisión estricta e incluso la menor desviación puede hacer que la dieta pierda su efecto.
Los medicamentos no se suspenden una vez que se inicia la dieta. El médico puede determinar cuándo disminuir los medicamentos durante la dieta. Los médicos generalmente recomiendan vitaminas y suplementos minerales para acompañar la dieta, ya que una deficiencia puede desarrollarse.
La dieta modificada de Atkins es una modificación de la dieta cetogénica tradicional que había sido utilizada durante varios años por las familias, en su mayoría que habían estado utilizando la dieta cetogénica durante muchos años y finalmente dejaron de pesar y medir los alimentos. La dieta es una terapia eficaz y bien tolerada para la epilepsia pediátrica intratable. Con la dieta modificada de Atkins, no hay restricción de líquidos o calorías y no hay restricciones en las proteínas. Además, los alimentos no se pesan ni se miden, pero los conteos de carbohidratos son monitoreados por los pacientes y los padres. Según los estudios, alrededor de 2/3 tuvieron una reducción del 50% en las convulsiones después de 6 meses. Muchos lograron reducir los medicamentos.
El tratamiento con índice glucémico bajo (LGIT) se informó por primera vez como una dieta cetogénica alternativa (KD) por Pfeifer et al. del Hospital General de Massachusetts en 2005. 7 LGIT es más liberal y menos restrictivo que el KD clásico. Esta dieta se puede proporcionar sin restricción de calorías, proteínas y ingesta de líquidos, y no es necesario calcular la proporción cetogénica. LGIT restringe la ingesta de carbohidratos a los alimentos con un índice glucémico de menos de 50 a 40-60 gramos por día, para prevenir grandes fluctuaciones en las concentraciones de glucosa en la sangre, que se cree que agravan las convulsiones. 8 En la LGIT, las proporciones típicas de calorías son las siguientes; 60-65% de grasa, 20-30% de proteína y 10-15% de carbohidratos. Aproximadamente el 16% de los pacientes en la dieta puede lograr la libertad de ataque, mientras que el 33% -55% ve una reducción de ataque de más del 50%. 9 LGIT está contraindicado en la deficiencia de piruvato descarboxilasa, deficiencia primaria de carnitina, anormalidades de oxidación de ácidos grasos, las porfirias y algunos trastornos mitocondriales.