Es una enfermedad rara, congénita y hereditaria.
Sius sintomas normalmente se desarrollan desde la infancia, pero pueden ser brotes difrreridos que empeoren co el tiempo, determinando el momento de diagnóstico.
Síntomas más frecuentes: fiebre periódica, urticaria crónica recurrente, artritis periódica, sordera neurosensorial, signos generales de inflamación. Su complicación mas importante es la amiloidosis secundaria