NS es un síndrome genético que se hereda. uno de los padres con la NS tiene un 50/50 de probabilidades de tener hijos con NS. NS es causada por una mutación de uno de los PTPN11 , SOS1, RAF1 o la RIT1 genes. NS puede estar presente en cada generación o de omitir muchas generaciones. en algunos casos NS nunca ha ocurrido en una familia. NS se produce en 1 de cada 1.000 a 2.500 nacimientos.