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¿Qué es la Pentalogía De Cantrell?
Descripción de la Pentalogía De Cantrell. Aquí puedes ver la definición de la Pentalogía De Cantrell y conocer en qué consiste.
La Pentalogía de Cantrell es una rara y compleja anomalía congénita que se caracteriza por la presencia de malformaciones en el tórax y el abdomen. Recibe su nombre en honor al médico estadounidense Everett E. Cantrell, quien describió por primera vez este síndrome en 1958.
Esta condición se presenta en el nacimiento y se caracteriza por la presencia de cinco malformaciones principales. La primera es una apertura en la pared abdominal, conocida como onfalocele, que permite que los órganos abdominales se protruyan hacia el exterior. La segunda es una malformación en el esternón, llamada ectopia cordis, en la cual el corazón se encuentra parcial o completamente fuera del tórax. Además, puede haber una malformación en el diafragma, conocida como hernia diafragmática, que permite que los órganos abdominales se desplacen hacia la cavidad torácica.
La cuarta malformación es una anomalía en el pericardio, la membrana que rodea al corazón, que puede estar ausente o ser anormalmente delgada. Por último, se puede presentar una malformación en el músculo recto abdominal, llamada divaricación de los músculos rectos, en la cual los músculos abdominales se separan en la línea media.
La Pentalogía de Cantrell es una condición extremadamente rara, con una incidencia estimada de 1 en 65,000 a 1 en 200,000 nacimientos. Debido a la complejidad de las malformaciones y su impacto en los órganos vitales, los casos de Pentalogía de Cantrell suelen tener un pronóstico desfavorable. La mayoría de los afectados no sobreviven más allá de la infancia, aunque se han reportado algunos casos de supervivencia a largo plazo.
El tratamiento de la Pentalogía de Cantrell es complejo y requiere de un enfoque multidisciplinario. Por lo general, implica cirugía para corregir las malformaciones y reparar los órganos afectados. Sin embargo, debido a la gravedad de la condición, el pronóstico y la calidad de vida de los afectados pueden variar significativamente.
En resumen, la Pentalogía de Cantrell es una rara anomalía congénita que se caracteriza por la presencia de cinco malformaciones principales en el tórax y el abdomen. Aunque es una condición extremadamente rara y con un pronóstico desfavorable, el tratamiento adecuado puede mejorar la calidad de vida de los afectados.
Esta condición se presenta en el nacimiento y se caracteriza por la presencia de cinco malformaciones principales. La primera es una apertura en la pared abdominal, conocida como onfalocele, que permite que los órganos abdominales se protruyan hacia el exterior. La segunda es una malformación en el esternón, llamada ectopia cordis, en la cual el corazón se encuentra parcial o completamente fuera del tórax. Además, puede haber una malformación en el diafragma, conocida como hernia diafragmática, que permite que los órganos abdominales se desplacen hacia la cavidad torácica.
La cuarta malformación es una anomalía en el pericardio, la membrana que rodea al corazón, que puede estar ausente o ser anormalmente delgada. Por último, se puede presentar una malformación en el músculo recto abdominal, llamada divaricación de los músculos rectos, en la cual los músculos abdominales se separan en la línea media.
La Pentalogía de Cantrell es una condición extremadamente rara, con una incidencia estimada de 1 en 65,000 a 1 en 200,000 nacimientos. Debido a la complejidad de las malformaciones y su impacto en los órganos vitales, los casos de Pentalogía de Cantrell suelen tener un pronóstico desfavorable. La mayoría de los afectados no sobreviven más allá de la infancia, aunque se han reportado algunos casos de supervivencia a largo plazo.
El tratamiento de la Pentalogía de Cantrell es complejo y requiere de un enfoque multidisciplinario. Por lo general, implica cirugía para corregir las malformaciones y reparar los órganos afectados. Sin embargo, debido a la gravedad de la condición, el pronóstico y la calidad de vida de los afectados pueden variar significativamente.
En resumen, la Pentalogía de Cantrell es una rara anomalía congénita que se caracteriza por la presencia de cinco malformaciones principales en el tórax y el abdomen. Aunque es una condición extremadamente rara y con un pronóstico desfavorable, el tratamiento adecuado puede mejorar la calidad de vida de los afectados.
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